Σύνδρομο Sjögren

  |  Αυτοάνοσα Νοσήματα  |  Σύνδρομο Sjögren

Σύνδρομο Sjögren

To Σύνδρομο Sjögren ή αυτοάνοση επιθηλίτιδα, όπως είναι αλλιώς γνωστό, αποτελεί μια χρόνια, αυτοάνοση πάθηση, η οποία προσβάλλει κυρίως τους εξωκρινείς αδένες. Οι κύριοι εξωκρινείς αδένες που επηρεάζονται είναι οι σιελογόνοι και οι δακρυϊκοί. Το σύνδρομο αυτό, με τη δύσκολη προφορά, είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα. Προκύπτει δηλαδή από μια μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, κατά την οποία αυτό στρέφεται εναντίον υγιών ιστών του ίδιου του οργανισμού.

Εικονίδιο Θεραπείες

Θεραπεύοντας τα Πραγματικά Αίτια

Εικονίδιο Εξετάσεις

Εξετάσεις Ακριβείας

Εικονίδιο ασθενούς

Εξατομικευμένες Θεραπείες

Το Σύνδρομο Sjögren διακρίνεται σε πρωτοπαθές και δευτεροπαθές. Ως πρωτοπαθές χαρακτηρίζεται, όταν εμφανίζεται μόνο του, ενώ ως δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται μαζί με άλλες ασθένειες, όπως ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, το Σκληρόδερμα κ.ά.

  • Ιατρική Ακριβείας
  • Διάγνωση Πραγματικών Αιτιών με ακριβή διαγνωστικά ευρήματα
  • Εξατομικευμένες θεραπευτικές αγωγές, χωρίς χημικά κατάλοιπα και έκδοχα
  • Θεραπείες που δρουν μεμονωμένα ή σε συνδυασμό με οποιαδήποτε άλλη φαρμακευτική αγωγή
  • Σταδιακή αποκατάσταση Κυτταρικής Λειτουργίας
  • Άρση των υποκείμενων Παθήσεων

 

Η νόσος μπορεί να προσβάλλει άτομα κάθε ηλικίας. Παρόλα αυτά, εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες μέσης ηλικίας, με την αναλογία γυναικών:ανδρών να είναι 9:1. Αποτελεί ένα αρκετά συχνό νόσημα, καθώς υπολογίζεται ότι προσβάλλει το 1% των ενήλικων γυναικών. Στις Η.Π.Α., περίπου 4 εκατομμύρια άτομα πάσχουν από Σύνδρομο Sjögren. Στην Ελλάδα, η πρώτη επιδημιολογική μελέτη για ρευματολογικά νοσήματα, που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, αποκάλυψε πως η συχνότητα της νόσου στον Ελληνικό πληθυσμό ανέρχεται σε ποσοστό 1‰.

Ποια είναι τα συμπτώματα του Συνδρόμου Sjögren

Η διάγνωση του Συνδρόμου Sjögren μπορεί να αποδειχθεί δύσκολη, καθώς τα συμπτώματα με τα οποία εκδηλώνεται η νόσος ενδέχεται να διαφοροποιούνται από ασθενή σε ασθενή, αλλά ακόμα και να μεταβάλλονται με την πάροδο του χρόνου ή να συνδυάζονται με μη-ειδικά συμπτώματα (π.χ. πυρετός, κόπωση). Τα συμπτώματα με τα  οποία εκδηλώνεται το Σύνδρομο Sjögren περιλαμβάνουν:

  • Ξηροφθαλμία – Αίσθημα ύπαρξης ξένου σώματος στους οφθαλμούς
  • Ξηροστομία – Δυσκολία κατάποσης
  • Ξηρότητα δέρματος ή/και εμφάνιση εξανθημάτων
  • Αλλαγή στην αίσθηση της γεύσης
  • Έλκη στο στόμα ή την τραχεία
  • Κόπωση
  • Πόνους στις αρθρώσεις
  • Κολπική ξηρότητα και πόνος κατά τη σεξουαλική επαφή
  • Οίδημα (πρήξιμο) των σιελογόνων αδένων
  • Αλλαγές στο χρώμα των χεριών κατά την έκθεση στο κρύο (φαινόμενο Raynaud)

Πώς γίνεται η διάγνωση του Συνδρόμου Sjögren

Κάθε ιατρός, ο οποίος παρατηρεί σε ασθενή ορισμένα από τα παραπάνω συμπτώματα, οφείλει να διερευνά σε βάθος την πιθανότητα να πάσχει αυτός ο ασθενής από Σύνδρομο Sjögren. Τα δύο πιο έντονα και συνήθη συμπτώματα είναι η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία.

Στην περίπτωση της ξηροστομίας, ο αρμόδιος ιατρός είναι ο Ωτορινολαρυγγολόγος, ο οποίος θα αξιολογήσει την ξηρότητα της στοματικής κοιλότητας και την πιθανή διόγκωση των παρωτίδων ή των σιελογόνων αδένων. Η δυσλειτουργία των σιελογόνων αδένων μπορεί να επιβεβαιωθεί με βιοψία, η οποία πραγματοποιείται υπό τοπική αναισθησία, και ακολούθως αξιολογείται μικροσκοπικά από διαγνωστικό εργαστήριο.

Ο Οφθαλμίατρος είναι εκείνος ο οποίος θα εξετάσει τους οφθαλμούς, θα διαπιστώσει την ξηροφθαλμία και μέσω ειδικών ανώδυνων εξετάσεων (Schirmer test, Rose Bengal dye test) θα εκτιμήσει τις πιθανές βλάβες από την παρατεταμένη οφθαλμική ξηρότητα.

Αιματολογικές εξετάσεις μπορούν να συμβάλλουν στη διάγνωση του συνδρόμου. Οι δείκτες που συνήθως ελέγχονται είναι οι ακόλουθοι:

  • Αντι-πυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ)
  • Ρευματοειδής Παράγοντας
  • Αντισώματα anti-SSA (Ro)
  • Αντισώματα anti-SSB (La)
  • Ταχύτητα Καθίζησης Ερυθρών (ΤΚΕ)

Κλασική Θεραπευτική Αντιμετώπιση

To θεραπευτικό σχήμα που εφαρμόζεται σε κάθε ασθενή εξαρτάται από τα συμπτώματα που εμφανίζει, καθώς και από τη βαρύτητα αυτών.  Στο συγκεκριμένο πλαίσιο, ο ιατρός ενδέχεται να συστήσει:

  • Τεχνητά δάκρυα και οφθαλμικές λιπαντικές αλοιφές
  • Μη στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα
  • Φαρμακευτικές ουσίες που προάγουν την έκκριση σάλιου (π.χ. πιλοκαρπίνη)
  • Γλυκοκορτικοειδή (π.χ. κορτιζόνη)
  • Ανοσορρυθμιστικά – ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (π.χ. αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη)
  • Βιολογικοί παράγοντες (π.χ. ριτουξιμάμπη)

Είναι σημαντικό αναφερθεί πως τα θεραπευτικά αυτά σχήματα αποσκοπούν στην εξομάλυνση των συμπτωμάτων και δεν αντιμετωπίζουν τη βαθύτερη αιτία της νόσου.

Η Σύγχρονη Ιατρική Προσέγγιση – Ιατρική Ακριβείας

Βασικό σημείο της σύγχρονης Ιατρικής προσέγγισης αποτελεί η ανίχνευση και εξακρίβωση των όποιων δυσλειτουργιών, σε Μοριακό και Κυτταρικό επίπεδο. Αυτό επιτυγχάνεται μέσω Αιματολογικών / Ορμονολογικών αλλά και καινοτόμων εξειδικευμένων διαγνωστικών εξετάσεων, οι οποίες αποκαλύπτουν τις όποιες αποκλίσεις από το φυσιολογικό στο μεταβολισμό του κυττάρου. Παράλληλα, ανευρίσκονται και όλες εκείνες οι ελλείψεις Μίκρο- και Μακροθρεπτικών συστατικών, που συνέβαλαν στην ανάπτυξη της νόσου.

Έπειτα από ενδελεχή ανάλυση του ιατρικού ιστορικού και των αποτελεσμάτων των εξετάσεων και βάσει ιατρικών αλγορίθμων, καθορίζεται για κάθε ασθενή μια εξατομικευμένη θεραπευτική αγωγή. Πρόκειται για θεραπευτικές προσεγγίσεις που βασίζονται στην Ιατρική Ακριβείας, οι αρχές της οποίας έγκεινται στην ανίχνευση των πραγματικών αιτιών που οδηγούν στην έκφραση της εκάστοτε νόσου και ακολούθως στην εξάλειψη τους.

Ο ασθενής δε χρειάζεται να αλλάξει κάτι στην καθημερινότητά του και σταδιακά παρατηρεί τη συνολική προαγωγή των επιπέδων υγείας του.

Η χρονική διάρκεια της ιατρικής παρακολούθησης καθορίζεται από τη συνολική κλινική κατάσταση του ασθενούς και κυμαίνεται από 6 έως 18 μήνες.

ΚΛΕΙΣΤΕ ΡΑΝΤΕΒΟΥ

Διαβάστε επίσης

Αποκρυπτογραφούμε τα γονίδια μας…αλλάζουμε το μέλλον μας

Ιατρική Ακριβείας και Αυτοάνοσα Νοσήματα

 

Πηγές:

  • Moutsopoulos HM. Sjögren’s syndrome: autoimmune epithelitis. Clin Immunol Immunopathol (1994) 72(2):162–5.10.1006/clin.1994.1123 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Kostov B, Sisó-Almirall A, Bosch X, Buss D, et al. Google-driven search for big data in autoimmune geoepidemiology: analysis of 394,827 patients with systemic autoimmune diseases. Autoimmun Rev (2015) 14(8):670–9.10.1016/j.autrev.2015.03.008 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Humphreys-Beher MG, Brinkley L, Purushotham KR, Wang PL, Dusek D, Nakagawa Y, et al. Characterization of antinuclear autoantibodies present in the serum from nonobese diabetic (NOD) mice. Clin Immunol Immunopathol (1993) 68:350–6.10.1006/clin.1993.1137 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Humphreys-Beher MG, Hu Y, Nakagawa Y, Wang PL, Purushotham KR. Utilization of the non-obese diabetic (NOD) mouse as an animal model for the study of secondary Sjogren’s syndrome. Adv Exp Med Biol (1994) 350:631–6.10.1007/978-1-4615-2417-5_105 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Robinson CP, Yamamoto H, Peck AB, Humphreys-Beher MG. Genetically programmed development of salivary gland abnormalities in the NOD (nonobese diabetic)-scid mouse in the absence of detectable lymphocytic infiltration: a potential trigger for sialoadenitis of NOD mice. Clin Immunol Immunopathol (1996) 79:50–9.10.1006/clin.1996.0050 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • de Paiva CS, Jones DB, Stern ME, Bian F, Moore QL, Corbiere S, et al. Altered mucosal microbiome diversity and disease severity in Sjögren syndrome. Sci Rep (2016) 6:23561.10.1038/srep23561 [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Spachidou MP, Bourazopoulou E, Maratheftis CI, Kapsogeorgou EK, Moutsopoulos HM, Tzioufas AG. Expression of functional toll-like receptors by salivary gland epithelial cells: increased mRNA expression in cells derived from patients with primary Sjogren’s syndrome. Clin Exp Immunol (2007) 147:497–503.10.1111/j.1365-2249.2006.03311.x [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Garcia-Carrasco M, Fuentes-Alexandro S, Escarcega RO, Salgado G, Riebeling C, Cervera R. Pathophysiology of Sjogren’s syndrome. Arch Med Res (2006) 37:921–32.10.1016/j.arcmed.2006.08.002 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Daridon C, Devauchelle V, Hutin P, Berre RL, Martins-Carvalho C, Bendaoud B. Aberrant expression of BAFF by B lymphocytes infiltrating the salivary glands of patients with primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum (2007) 56:1134–44.10.1002/art.22458 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Groom J, Kalled SL, Cutler AH, Olson C, Woodcock SA, Schneider P. Association of BAFF/BLyS overexpression and altered B cell differentiation with Sjogren’s syndrome. J Clin Invest (2002) 109:59–68.10.1172/JCI0214121 [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Vlachogiannis NI, Nezos A, Tzioufas AG, Koutsilieris M, Moutsopoulos HM, Mavragani CP. Increased frequency of the PTPN22W* variant in primary Sjogren’s Syndrome: association with low type I IFN scores. Clin Immunol (2016) 173:157–60.10.1016/j.clim.2016.10.015 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Johnsen SJ, Gudlaugsson E, Skaland I, Janssen EA, Jonsson MV, Helgeland L, et al. Low protein A20 in minor salivary glands is associated with lymphoma in primary Sjögren’s Syndrome. Scand J Immunol (2016) 83(3):181–7.10.1111/sji.12405 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Williams AEG, Choi K, Chan AL, Lee YJ, Reeves WH, Bubb MR, et al. Sjögren’s syndrome-associated microRNAs in CD14+ monocytes unveils targeted TGFβ signaling. Arthritis Res Ther (2016) 18:95.10.1186/s13075-016-0987-0 [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Cole MB, Quach H, Quach D, Baker A, Taylor KE, Barcellos LF, et al. Epigenetic signatures of salivary gland inflammation in Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheumatol (2016) 68(12):2936–44.10.1002/art.39792 [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Wang J, Peng H, Tian J, Ma J, Tang X, Rui K, et al. Upregulation of long noncoding RNA TMEVPG1 enhances T helper type 1 cell response in patients with Sjögren syndrome. Immunol Res (2016) 64(2):489.10.1007/s12026-015-8715-4 [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Nair JJ, Singh TP. Sjogren’s syndrome: review of the aetiology, pathophysiology & potential therapeutic interventions. J Clin Exp Dent (2017) 9(4):e584–9.10.4317/jced.53605 [PMC free article] [PubMed] [CrossRef] [Google Scholar]
  • Sardu C, Cocco E, Mereu A, et al. Population based study of 12 autoimmune diseases in Sardinia, Italy: prevalence and comorbidity. PLoS One. 2012;7(3):e32487. doi:10.1371/journal.pone.0032487.