«Όταν διαγνώστηκα με Σκληρόδερμα, ήμουν 38 ετών. Το δέρμα μου άλλαζε διαρκώς χρώμα, όταν έκανε κρύο. Τα δάχτυλα μου πρήζονταν και το δέρμα μου είχε σκλήρυνση.

Έφτασα στο σημείο να παραιτηθώ από τη δουλειά μου, γιατί αισθανόμουν άβολα με την εξωτερική μου εικόνα.

Υπέφερα κι από δύσπνοια, επειδή είχε προσβληθεί ο πνεύμονας μου. Έπαιρνα διάφορα φάρμακα, για να μειωθούν τα συμπτώματα. Ωστόσο, δεν έβρισκα λύση». 

 

Τι είναι το Σκληρόδερμα;

Μία από τις πολλές μαρτυρίες ασθενών με Σκληρόδερμα που αντικατοπτρίζει την επενέργεια της νόσου στην ποιότητα ζωής. Το Σκληρόδερμα είναι μία Χρόνια, Αυτοάνοση, Μη Μεταδοτική Νόσος, κατά την οποία παράγονται στον ανθρώπινο οργανισμό υπερβολικές ποσότητες κολλαγόνου.

Πρόκειται για ένα συστηματικό νόσημα που μπορεί να προσβάλλει το δέρμα, τις αρθρώσεις, το μυοσκελετικό σύστημα, αλλά και διάφορα εσωτερικά όργανα, όπως ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και τα νεφρά.

Εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών σε σχέση με τους άνδρες, με αναλογία 4:1. Στην πάθηση αυτή, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται εσφαλμένα στον ίδιο του τον οργανισμό, παράγοντας ειδικά αυτοαντισώματα.

Έτσι, επηρεάζονται τα αγγεία, με αποτέλεσμα την πάχυνση του τοιχώματος, τη στένωση και την απόφραξη (μικροαγγειοπάθεια). Ο συνδετικός ιστός επηρεάζεται και παρουσιάζεται ίνωση, με συνέπεια τη σκλήρυνση των προσβεβλημένων ιστών, ιδίως των χεριών και του δέρματος. Το δέρμα που προσβάλλεται τεντώνεται και ενδέχεται να εμφανιστούν πληγές στα χέρια.

 

Με ποια συμπτώματα εκδηλώνεται συνήθως το Σκληρόδερμα;

Ένα από τα πρόδρομα συμπτώματα της νόσου είναι η εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος των χεριών ή των ποδιών από λευκό σε μελανό και κατόπιν σε κόκκινο, έπειτα από έκθεση στο κρύο ή ως επίπτωση του άγχους (φαινόμενο Raynaud). Οι μεταβολές στο χρώμα των άκρων σταδιακά συνοδεύονται και από αλλαγές στη σύσταση και την υφή του δέρματος, λόγω της προοδευτικής ίνωσης.

Το Σκληρόδερμα παρουσιάζεται και με πρήξιμο των δαχτύλων, πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, ειδικότερα στα χέρια, στα πόδια και στο πρόσωπο. Προκαλείται δυσκαμψία στις αρθρώσεις, πόνος και μούδιασμα στις προσβληθείσες περιοχές και επέρχονται διαταραχές στην κατάποση και την πέψη.

 

Με ποιες μορφές μπορεί να παρουσιαστεί το Σκληρόδερμα;

Το Σκληρόδερμα διακρίνεται στο Εντοπισμένο και στο Συστηματικό. Το Εντοπισμένο επενεργεί μόνο στα χέρια και στα πόδια, δίχως να επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Υποδιαιρείται στη μορφέα, που παρουσιάζεται με ερυθρές ή καφεοειδείς δερματικές κηλίδες και στο Ταινιοειδές Σκληρόδερμα. Αυτό εκδηλώνεται μέσω μίας βαθιάς γραμμής ή λωρίδας στο μέτωπο ή σε κάποιο άκρο.

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα επιδρά και στα εσωτερικά όργανα.Υποκατηγοριοποιείται στο Περιορισμένο και στο Διάχυτο. Το Περιορισμένο προσβάλλει κυρίως το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Εμφανίζεται με τη μορφή ασβεστώσεων (εναποτίθεται ασβέστιο κάτω από το δέρμα) και τηλεαγγειεκτασιών (ερυθρές κηλίδες μικρού μεγέθους). Επίσης, προκαλείται δυσχέρεια στην κατάποση ή/και οπισθοστερνικό κάψιμο.

Στο Διάχυτο Σκληρόδερμα, μπορεί να επηρεαστούν εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά και τα νεφρά. Συν τοις άλλοις, προσβάλλεται το δέρμα πάνω από τους αγκώνες, ο κορμός και επέρχεται η πλήρης απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος.

 

Το Σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει δυσάρεστες επιπλοκές

Σε περίπτωση προσβολής του πνεύμονα, οι ασθενείς υποφέρουν από δύσπνοια, που ενδέχεται να εξελιχθεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση εμφανίζεται στο 16% των ασθενών. Εκδηλώνεται με δύσπνοια και κόπωση κατά τη σωματική άσκηση.

Όταν η νόσος επενεργήσει στην καρδιά, αυξάνεται το ενδεχόμενο εμφάνισης περικαρδίτιδας και αρρυθμιών. Δεν αποκλείεται να προκληθούν διαταραχές και στην κινητικότητα του λεπτού εντέρου. Η προσβολή των νεφρών οδηγεί σε υπέρταση και ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια.

Τα Δακτυλικά Έλκη είναι επώδυνες, δύσμορφες πληγές στα δάχτυλα. Μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντική αναπηρία, καθιστώντας αδύνατη την ενασχόληση ακόμη και με απλές καθημερινές δραστηριότητες, όπως η χειραψία ή το ντύσιμο. Πέραν αυτού, εντείνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης λοιμώξεων και δεν αποκλείεται να προκαλέσουν γάγγραινα μέχρι και ακρωτηριασμό.

 

Οι Συνήθεις Θεραπευτικές Προσεγγίσεις για το Σκληρόδερμα

Για τη διάγνωση του Σκληροδέρματος, χρειάζεται να διενεργηθεί εργαστηριακός έλεγχος με εξετάσεις αίματος. Ενίοτε, πραγματοποιείται αξονική τομογραφία πνευμόνων, υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση. Η θεραπεία βασίζεται στη χορήγηση φαρμάκων που συνηγορούν στην αναστολή υπερπαραγωγής κολλαγόνου.

Χρησιμοποιούνται ανοσορρυθμιστικά φάρμακα, κορτικοστεροειδή, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης και της φωσφοδιεστεράσης τύπου 5 και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης. Τα φάρμακα αυτά μπορεί να προκαλέσουν μία πλειάδα ανεπιθύμητων παρενεργειών, με συνέπεια την περαιτέρω επιβάρυνση της υγείας του ατόμου.

 

Η πιο Σύγχρονη Ιατρική Προσέγγιση για το Σκληρόδερμα

Το κλειδί για τη θεραπεία της Νόσου βρίσκεται «βαθιά» μέσα στο κύτταρο και τους μηχανισμούς του. Έχοντας δει εκατοντάδες ασθενείς με Σκληρόδερμα, μπορούμε, με τις πιο Σύγχρονες Θεραπείες Ιατρικής Ακριβείας, να επαναρρυθμίσουμε τον ανθρώπινο οργανισμό, βελτιώνοντας θεαματικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.

Για να επιτευχθούν όλα αυτά, αρχικά ο ασθενής καλείται να συμπληρώσει ένα πλήρες επιγενετικό ιστορικό. Σε επόμενο στάδιο, διενεργούνται Εξετάσεις Υψηλής Ακριβείας Μοριακού και Γονιδιακού Επιπέδου.

Με απλή λήψη αίματος, ούρων ή σάλιου, αξιολογείται η προδιάθεση του ατόμου να εμφανίσει το συγκεκριμένο νόσημα, μετέπειτα στη ζωή του, και προσδιορίζονται με απόλυτη ακρίβεια τα αίτια που συνετέλεσαν στην έκφραση της πάθησης.

Έχοντας το σύνολο των δεδομένων, μπορούμε να εκπονήσουμε πλέον Στοχευμένα και Αυστηρά Εξατομικευμένα Θεραπευτικά Σχήματα. Οι θεραπείες αυτές στοχεύουν στην εξάλειψη των αιτιών της νόσου, σε κυτταρικό και γονιδιακό επίπεδο.

Αποκαθιστούν δηλαδή τη βιοχημική ισορροπία ιστών, κυττάρων, οργάνων και βοηθούν στο να καταστούν ή να παραμείνουν ανενεργά τα γονίδια που φέρουν την επιβλαβή πληροφορία και όσα φέρουν την προστατευτική πληροφορία να είναι σταθερά ενεργά.

Σταδιακά, ο οργανισμός των ασθενών που υπόκεινται σε αυτές τις θεραπευτικές αγωγές επαναρρυθμίζεται, η ποιότητα ζωής τους προάγεται και ενισχύονται τα σωματικά και ψυχικά αποθέματα.

Τα συμπτώματα του Αυτοάνοσου Νοσήματος υποχωρούν από τους πρώτους μήνες της θεραπείας. Η γενική εικόνα και τα επίπεδα υγείας βελτιώνονται συνολικά. Οι ασθενείς που εφαρμόζουν τις οδηγίες που δίδονται, μετά το πέρας της θεραπείας, μειώνουν τις όποιες πιθανότητες υποτροπής στο ελάχιστο.

Η πορεία της νόσου εξετάζεται σε μηνιαία βάση και οι αγωγές παραμετροποιούνται βάσει του συνόλου των συμπτωμάτων και άλλων βιοχημικών δεικτών. Έτσι, μεγιστοποιείται το θεραπευτικό αποτέλεσμα, με ταυτόχρονη ελαχιστοποίηση των περιττών ταλαιπωριών και δαπανών θεραπείας.

 

Δρ. Νικολέτα Κοΐνη

Δερματολόγος – Αφροδισιολόγος, MSc in Genomic Medicine and Healthcare

Ιατρός Λειτουργικής, Προληπτικής, Αντιγηραντικής και Αναγεννητικής Ιατρικής.

(Diplomate and Board Certified in Anti-aging, Preventive, Functional and Regenerative Medicine from A4M (American Academy in Antiaging Medicine).

 

Διαβάστε επίσης

Προβιοτικά & υγεία του δέρματος

Ο ρόλος της Διατροφής στην Ατοπική Δερματίτιδα

Ψωρίαση VS Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος: Ομοιότητες και Διαφορές

 

References:

  1. “Scleroderma”. NORD (National Organization for Rare Disorders). 2007. Archived from the original on 8 September 2016. Retrieved 14 July 2017.
  2. “Scleroderma”. GARD. 2017. Archived from the original on 25 January 2017. Retrieved 14 July 2017.
  3. Greenblatt MB, Aliprantis AO (January 2013). “The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything”. Current Rheumatology Reports. 15 (1): 297.
  4. “Handout on Health: Scleroderma”. NIAMS. August 2016. Archived from the original on 4 July 2017. Retrieved 15 July 2017.
  5. Denton, Christopher P; Khanna, Dinesh (October 2017). “Systemic sclerosis”. The Lancet. 390 (10103): 1685–99.
  6. Fett N (July–August 2013). “Scleroderma: nomenclature, etiology, pathogenesis, prognosis, and treatments: facts and controversies”. Clinics in Dermatology. 31 (4): 432–37.
  7. Shah AA, Wigley FM (April 2013). “My approach to the treatment of scleroderma”. Mayo Clinic Proceedings. 88 (4): 377–93.
  8. Kowal-Bielecka O, Bielecki M, Kowal K (2013). “Recent advances in the diagnosis and treatment of systemic sclerosis” (PDF). Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej. 123 (1–2): 51–58. PMID 23344666. Archived (PDF) from the original on 2014-03-06.