«Όταν διαγνώστηκα με Σκληρόδερμα, ήμουν 44 ετών. Το δέρμα μου άλλαζε συνεχώς χρώμα, όταν είχε κρύο. Τα δάχτυλα μου πρήζονταν όλο και περισσότερο και το δέρμα μου είχε σκλήρυνση. Παραιτήθηκα ακόμη κι από τη δουλειά μου, γιατί πίστευα πως η όψη μου είναι αποκρουστική. Υπέφερα κι από δύσπνοια, επειδή είχε προσβληθεί ο πνεύμονας μου. Έπαιρνα διάφορα φάρμακα, για να μειωθούν τα συμπτώματα. Ωστόσο, δεν έβρισκα λύση».  

Τι είναι το Σκληρόδερμα

Μία από τις πολλές μαρτυρίες ασθενών με Σκληρόδερμα που φανερώνει την επενέργεια της νόσου στην ποιότητα ζωής. Το Σκληρόδερμα είναι μία Χρόνια, Αυτοάνοση, Μη Μεταδοτική Νόσος, κατά την οποία παράγονται στον ανθρώπινο οργανισμό υπερβολικές ποσότητες κολλαγόνου. Πρόκειται για ένα συστηματικό νόσημα που μπορεί να προσβάλλει το δέρμα, τις αρθρώσεις, το μυοσκελετικό σύστημα, αλλά και διάφορα εσωτερικά όργανα, όπως ο γαστρεντερικός σωλήνας, οι πνεύμονες, η καρδιά και τα νεφρά.

Πλήττει συχνότερα τις γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών σε σχέση με τους άνδρες, με αναλογία 4:1. Στην πάθηση αυτή, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται εσφαλμένα στον ίδιο του τον οργανισμό, παράγοντας ειδικά αυτοαντισώματα. Έτσι, προσβάλλονται τα αγγεία, με αποτέλεσμα την πάχυνση του τοιχώματος, τη στένωση και την απόφραξη (μικροαγγειοπάθεια).

Ο συνδετικός ιστός επηρεάζεται και παρουσιάζεται ίνωση, με συνέπεια τη σκλήρυνση των προσβεβλημένων ιστών, ιδίως των χεριών και του δέρματος. Το δέρμα που προσβάλλεται τεντώνεται και ενδέχεται να εμφανιστούν πληγές στα χέρια.

 

Κλινικά Συμπτώματα Σκληροδέρματος

Ένα από τα πρόδρομα συμπτώματα της νόσου είναι η εναλλαγή στο χρώμα του δέρματος των χεριών ή των ποδιών από λευκό σε μελανό και κατόπιν σε κόκκινο, έπειτα από έκθεση στο κρύο ή ως επίπτωση του άγχους (φαινόμενο Raynaud). Οι μεταβολές στο χρώμα των άκρων σταδιακά συνοδεύονται και από αλλαγές στη σύσταση και την υφή του δέρματος, λόγω της προοδευτικής ίνωσης.

Το Σκληρόδερμα παρουσιάζεται και με πρήξιμο των δαχτύλων, πάχυνση και σκλήρυνση του δέρματος, ειδικότερα στα χέρια, στα πόδια και στο πρόσωπο. Προκαλείται δυσκαμψία στις αρθρώσεις, πόνος και μούδιασμα στις προσβληθείσες περιοχές και επέρχονται διαταραχές στην κατάποση και την πέψη.

 

Μορφές Σκληροδέρματος

Το Σκληρόδερμα διακρίνεται στο Εντοπισμένο και στο Συστηματικό. Το Εντοπισμένο επενεργεί μόνο στα χέρια και στα πόδια, δίχως να επηρεάζονται τα εσωτερικά όργανα. Υποδιαιρείται στη μορφέα, που παρουσιάζεται με ερυθρές ή καφεοειδείς δερματικές κηλίδες και στο Ταινιοειδές Σκληρόδερμα. Αυτό εκδηλώνεται μέσω μίας βαθιάς γραμμής ή λωρίδας στο μέτωπο ή σε κάποιο άκρο.

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα επιδρά και στα εσωτερικά όργανα. Υποκατηγοριοποιείται στο Περιορισμένο και στο Διάχυτο. Το Περιορισμένο προσβάλλει κυρίως το πρόσωπο, τα χέρια και τα πόδια. Εμφανίζεται με τη μορφή ασβεστώσεων (εναποτίθεται ασβέστιο κάτω από το δέρμα) και τηλεαγγειεκτασιών (ερυθρές κηλίδες μικρού μεγέθους). Επίσης, προκαλείται δυσχέρεια στην κατάποση ή/και οπισθοστερνικό κάψιμο.

Στο Διάχυτο Σκληρόδερμα, μπορεί να επηρεαστούν εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά και τα νεφρά. Συν τοις άλλοις, προσβάλλεται το δέρμα πάνω από τους αγκώνες, ο κορμός και επέρχεται η πλήρης απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος.

 

Το Σκληρόδερμα μπορεί να προκαλέσει δυσάρεστες επιπλοκές

Σε περίπτωση προσβολής του πνεύμονα, οι ασθενείς υποφέρουν από δύσπνοια, που ενδέχεται να εξελιχθεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση εμφανίζεται στο 16% των ασθενών. Εκδηλώνεται με δύσπνοια και κόπωση κατά τη σωματική άσκηση.

Όταν η νόσος επενεργήσει στην καρδιά, αυξάνεται το ενδεχόμενο εμφάνισης περικαρδίτιδας και αρρυθμιών. Δεν αποκλείεται να προκληθούν διαταραχές και στην κινητικότητα του λεπτού εντέρου. Η προσβολή των νεφρών οδηγεί σε υπέρταση και ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια.

Τα Δακτυλικά Έλκη είναι επώδυνες, δύσμορφες πληγές στα δάχτυλα. Μπορεί να οδηγήσουν σε σημαντική αναπηρία, καθιστώντας αδύνατη την ενασχόληση ακόμη και με απλές καθημερινές δραστηριότητες, όπως η χειραψία ή το ντύσιμο. Πέραν αυτού, εντείνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης λοιμώξεων και δεν αποκλείεται να προκαλέσουν γάγγραινα μέχρι και ακρωτηριασμό.

 

Οι Συνήθεις Θεραπευτικές Προσεγγίσεις για το Σκληρόδερμα

Για τη διάγνωση του Σκληροδέρματος, χρειάζεται να διενεργηθεί εργαστηριακός έλεγχος με εξετάσεις αίματος. Ενίοτε, πραγματοποιείται αξονική τομογραφία πνευμόνων, υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση. Η θεραπεία βασίζεται στη χορήγηση φαρμάκων που συνηγορούν στην αναστολή υπερπαραγωγής κολλαγόνου.

Χρησιμοποιούνται ανοσορρυθμιστικά φάρμακα, κορτικοστεροειδή, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, γλυκοκορτικοειδή, αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης και της φωσφοδιεστεράσης τύπου 5, καθώς και ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης. Τα φάρμακα αυτά όμως μπορεί να προκαλέσουν μία πλειάδα ανεπιθύμητων παρενεργειών, με συνέπεια την περαιτέρω επιβάρυνση της υγείας του ατόμου.

 

Η πιο Σύγχρονη Ιατρική Προσέγγιση για το Σκληρόδερμα

Το «κλειδί» για την επιτυχή αντιμετώπιση του προβλήματος βρίσκεται στην εξάλειψη των αιτιών της Νόσου. Εξετάσεις Μοριακού και Γονιδιακού επιπέδου λειτουργούν ως εφαλτήριο για την ακριβή πλέον πρόγνωση και διάγνωση Χρόνιων Νοσημάτων. Οι Μοριακές Εξετάσεις εντοπίζουν πιθανές ορμονικές και μεταβολικές διαταραχές και διερευνούν τα επίπεδα συγκεκριμένων βιταμινών, ιχνοστοιχείων και οργανικών οξέων.

Κάθε Γενετικό Τεστ απαρτίζεται από ένα πάνελ Γενετικών Παραλλαγών, οι οποίες αναλύονται. Στο πάνελ των Αυτοάνοσων Νοσημάτων, όπως είναι το Σκληρόδερμα, αναλύονται 1152 πολυμορφισμοί (SNPs), 543 γονίδια και 124 παθήσεις, σχετιζόμενες με τα Αυτοάνοσα Νοσήματα. Με τις μεθόδους αυτές, αφενός αποκρυπτογραφείται η προδιάθεση των ατόμων να εμφανίσουν Σκληρόδερμα και αφετέρου αποκωδικοποιούνται τα πραγματικά αίτια της Ασθένειας στους ήδη πάσχοντες.

Αυτά τα πολύτιμα κλινικά δεδομένα μπορούν να αξιοποιηθούν προς όφελος των ασθενών. Έτσι, στην κλινική πράξη, μπορεί να προταθεί Αυστηρά Εξατομικευμένη Θεραπευτική Αγωγή, σε συνεργασία με τις εμπλεκόμενες Ιατρικές Ειδικότητες. Αυτή είναι δυνατόν να βοηθήσει είτε στην πρόληψη του Σκληροδέρματος είτε στη θεραπευτική αντιμετώπιση του, όταν έχει ήδη εκφραστεί.

Σταδιακά, ο οργανισμός των ασθενών που υπόκεινται σε αυτές τις θεραπευτικές αγωγές επαναρρυθμίζεται, η ποιότητα ζωής τους προάγεται και ενισχύονται τα σωματικά και ψυχικά αποθέματα. Οι ασθενείς που τηρούν απαρέγκλιτα το εκάστοτε θεραπευτικό πλάνο και εφαρμόζουν πιστά τις οδηγίες που παρέχει η Διεπιστημονική Ομάδα, ελαχιστοποιούν τις όποιες πιθανότητες υποτροπής του νοσήματος.

Η πορεία της νόσου εξετάζεται σε μηνιαία βάση και οι αγωγές παραμετροποιούνται βάσει του συνόλου των συμπτωμάτων και άλλων βιοχημικών δεικτών. Έτσι, μεγιστοποιείται το θεραπευτικό αποτέλεσμα, με ταυτόχρονη ελαχιστοποίηση των περιττών ταλαιπωριών και δαπανών θεραπείας.

 

Δρ. Κοΐνη Νικολέτα, Μ.D.
Δερματολόγος – Αφροδισιολόγος, PgD in Genomic Medicine and Healthcare
Ιατρός Λειτουργικής, Αντιγηραντικής, Προληπτικής και Αναγεννητικής Ιατρικής
(Diplomate and Board Certified in Anti-aging, Preventive, Functional and Regenerative Medicine from
A4M (American Academy in Antiaging Medicine).

 

Διαβάστε επίσης

Τα Αυτοάνοσα Νοσήματα προσβάλλουν κυρίως τις γυναίκες

Ελλείψεις Θρεπτικών Συστατικών και Αυτοάνοσα

Ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος μπορεί να αντιμετωπιστεί

 

Πηγές:

  • Greenblatt MB, Aliprantis AO (January 2013). “The immune pathogenesis of scleroderma: context is everything”. Current Rheumatology Reports. 15 (1): 297.
  • Jimenez, SA; Cronin, PM; Koenig, AS; O’Brien, MS; Castro, SV (15 February 2012). Varga, J; Talavera, F; Goldberg, E; Mechaber, AJ; Diamond, HS (eds.). “Scleroderma Clinical Presentation”. Medscape Reference. WebMD. Archived from the original on 6 March 2014. Retrieved 5 March 2014.
  • Fett N (July–August 2013). “Scleroderma: nomenclature, etiology, pathogenesis, prognosis, and treatments: facts and controversies”. Clinics in Dermatology. 31 (4): 432–37.
  • Shah AA, Wigley FM (April 2013). “My approach to the treatment of scleroderma”. Mayo Clinic Proceedings. 88 (4): 377–93.
  • Kowal-Bielecka O, Bielecki M, Kowal K (2013). “Recent advances in the diagnosis and treatment of systemic sclerosis” (PDF). Polskie Archiwum Medycyny Wewnetrznej. 123 (1–2): 51–58.
  • Beyer C, Dees C, Distler JH (January 2013). “Morphogen pathways as molecular targets for the treatment of fibrosis in systemic sclerosis”. Archives of Dermatological Research. 305 (1): 1–8.
  • Leask A (June 2012). “Emerging targets for the treatment of scleroderma”. Expert Opinion on Emerging Drugs. 17 (2): 173–79.
  • Kennedy N, Walker J, Hakendorf P, Roberts-Thomson P (23 March 2018). “Improving life expectancy of patients with scleroderma: results from the South Australian Scleroderma Register”. Internal Medicine Journal. 48 (8): 951–56.